Первое описание кожной формы заболевания дал лондонский врач Д. Хатчинсон в 1877 году. Исследованием этой проблемы занимались многие ученые, и в настоящее время саркоидоз часто называют «болезнь Бенье-Бека-Шаумана» — в честь врачей, внесших большой вклад в ее изучение.
Этиология саркоидоза по сей день неизвестна, но выявлены некоторые факторы, способствующие его развитию. Это генетическая предрасположенность, нарушение работы иммунной системы, воздействие внешних факторов, в том числе микобактерий, плесени, пестицидов, некоторых видов пыли. Саркоидозные гранулемы на коже могут образовываться в местах татуировок, особенно цветных, во внутренних органах — при специфическом лечении онкологических заболеваний, ВИЧ-инфекции. В последние годы ученые указывают на связь начала болезни с перенесенной коронавирусной инфекцией.
Заболеваемость различается по географическим регионам и этническим группам. В большинстве случаев начало саркоидоза приходится на возраст 20—40 лет, при этом женщины болеют в два раза чаще.
Симптомы во многом зависят от локализации поражения. При легочном саркоидозе в первую очередь страдают альвеолы — структуры, где происходит газообмен. Это сопровождается нарушением функции дыхания. Симптоматика на начальных этапах может отсутствовать или быть незначительной. При выраженном поражении возникают одышка, кашель, дискомфорт в груди, хрипы. Появляются слабость, недомогание, потеря аппетита и веса. Возможно незначительное повышение температуры тела. Кожные проявления более заметны — это узловатая эритема, эритематозные бляшки и узелки.
При постановке диагноза основными методами являются рентгенологическое исследование легких КТ и МРТ. Часто заболевание выявляется случайно при рутинной флюорографии. Бронхоскопия с проведением биопсии позволяет более точно установить саркоидоз. При гистологическом изучении биоптата можно выявить характерные изменения ткани. Лабораторные исследования крови в остром периоде не специфичны и отличны для воспалительного процесса.
Выделяют три стадии заболевания: активная фаза, для которой характерно быстрое развитие воспаления, фаза стабилизации и фаза разрешения, где происходит рассасывание или кальцификация гранулем. В большинстве случаев патологический процесс заканчивается выздоровлением, но в тяжелых случаях может приводить к фиброзу легких, поражению других органов и даже к смерти.
При лечении используют нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды, иммуносупрессивную терапию. Поскольку неизвестны причины болезни, профилактика саркоидоза не разработана.
Юрий КУЗЬМЕНКОВ, врач РНПЦ «Кардиология»
