Антифосфолипидный синдром (АФС) был открыт в 1983 году и впервые детально описан три года спустя английским ревматологом Грэмом Хьюзом в рамках исследования больных с системной красной волчанкой. В дальнейшем было установлено, что это аутоиммунное заболевание сопровождается привычными выкидышами при беременности, возникновением тромбоза в мелких и крупных артериях и венах и, как следствие, — некрозом тканей. Патологический процесс приводит к поражению головного мозга, печени, почек, глазного дна, кожи и других органов. Отдельно стоит упомянуть так называемый катастрофический АФС, который развивается по типу синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания и может закончиться летальным исходом.
Кроме патологического тромбообразования, наиболее характерным клиническим признаком заболевания является поражение клапанов сердца, которое встречается более чем у половины пациентов. Это вызвано не только системными периферическими тромбозами, но и локальным образованием тромбов на поверхности эндокарда и коронарных сосудов. В результате этих процессов могут развиться инфаркт миокарда, нарушение работы сердечных клапанов, хроническая ишемическая кардиомиопатия, внутрисердечный тромбоз, артериальная и легочная гипертензия. Наиболее часто поражаются клапаны сердца (особенно митральный). Выраженность патологии может варьировать от минимальных нарушений, выявляемых только при инструментальном исследовании (эхокардиография), до пороков сердца (стеноз или недостаточность клапанов). Инфаркт миокарда возникает приблизительно у 5 % пациентов с антифосфолипидным синдромом, чаще у мужчин моложе 50 лет. Несмотря на широкое распространение, серьезные нарушения, приводящие к сердечной недостаточности и требующие оперативного лечения, наблюдаются редко — у 5—7 % пациентов.
Наиболее часто антифосфолипидный синдром возникает при системной красной волчанке и другой патологии соединительной ткани. Необходимо учитывать наследственную предрасположенность к этому заболеванию.
Для постановки диагноза важное значение имеет анализ крови, особенно исследование показателей системы свертывания (коагулограмма). Кроме того, может понадобиться иммунологическое исследование на специфические антитела к фосфолипидам. При сборе анамнеза врач обращает внимание на наличие эпизодов тромбоза, болезней соединительной ткани (системная красная волчанка и другие), нарушений сердечно-сосудистой системы, невынашивания беременности у женщин.
Основным методом лечения является пожизненный прием антикоагулянтов. Терапия в обязательном порядке должна сопровождаться регулярным контролем показателей свертываемости крови. Для профилактики возможных осложнений необходимо избегать факторов сосудистого риска, таких как курение, ожирение и отсутствие физической активности. Больше о профилактике и лечении болезни расскажет врач-ревматолог.
Юрий КУЗЬМЕНКОВ, врач РНПЦ «Кардиология»
