Чаще всего десмоидные фибромы располагаются в области передней брюшной стенки (прямая мышца живота), но возможно их возникновение и в других частях тела. Узлы могут быть одиночные или множественные, в некоторых случаях возможно их перерождение в саркому. Микроскопически у них отсутствуют признаки злокачественных новообразований — по структуре это участок соединительной ткани, в которой встречаются единичные фиброциты и фибробласты.
В большинстве случаев для десмоида характерен медленный рост, но он способен проникать в соседние мягкие ткани, органы и даже кости. В отличие от большинства доброкачественных опухолей у него отсутствует внешняя капсула. Для десмоидной фибромы характерно образование длинных узких тяжей, проникающих в соседние ткани, но местные и отдаленные метастазы никогда не возникают. Эти опухоли при отсутствии лечения могут достигать огромных размеров и веса (до 20—30 кг). Такие огромные новообразования часто приводят к нарушению работы различных органов, сдавлению сосудов, нервов, не исключен летальный исход. Для этого заболевания не характерны симптомы общей интоксикации, как при злокачественных опухолях, и если не задействованы важные органы, симптоматика может быть незначительной.
Причины развития десмоидных фибром не установлены. Рассматривают генетическую предрасположенность, гормональные факторы и даже предшествующие травмы. Заболеваемость женщин составляет до 85 процентов от всех пациентов (причем в репродуктивном возрасте и пременопаузе опухоли возникают в два-три раза чаще), что говорит о связи десмоидных фибром с гормональными изменениями. Многие исследователи установили, что темп роста опухоли существенно возрастает во время беременности.
Диагностика основывается на данных осмотра, проведения инструментальных исследований (УЗИ, КТ, МРТ, ангиографии), позволяющих определить размеры опухоли, степень проникновения в соседние ткани, и биопсии. В зависимости от локализации десмоидной фибромы и ее размеров, кроме онколога, может потребоваться консультация сосудистого хирурга, невролога и других специалистов. Несмотря на свой относительно доброкачественный характер, десмоидные фибромы тяжело поддаются лечению, что приводит к частым рецидивам. В основном это связано с тем, что после удаления основного тела опухоли оставшиеся тяжи дают начало новым образованиям. Чтобы избежать этого, в настоящее время прибегают к лучевой и химиотерапии. В составе комплексного лечения важное значение имеет и гормональная терапия, у которой значительно меньше побочных эффектов по сравнению с лечением цитостатиками и облучением. Комбинированное лечение позволяет избежать развития рецидивов болезни.
Юрий КУЗЬМЕНКОВ, врач РНПЦ «Кардиология»
